Congenital pachyonychia

Pamusoro pePachyonychia Congenita

Pachyonychia congenita (PC) chirwere chisingawanzoitiki chemajini chinokanganisa ganda nezvipikiri. Zviratidzo zvinowanzoonekwa pakuzvarwa kana kuti pakutanga kwehupenyu, uye chirwere chinobata vanhu vemarudzi ose uye mapoka emarudzi.

PC inokonzerwa nekushandurwa kunobata keratins, mapuroteni anopa tsigiro yezvimiro kumasero, uye anoiswa mumhando shanu zvichienderana nekuti ndeipi keratin gene ine shanduko. Zviratidzo zvinosiyana kubva kumunhu nemunhu uye zvinoenderana nerudzi, asi kukora kwezvipikiri uye calluses patsoka dzetsoka kunoitika munenge mune zvese zviitiko. Chiratidzo chakanyanya kuomesesa inorwadza calluses pamakumbo anoita kuti kufamba kuve kwakaoma. Vamwe varwere vanovimba netsvimbo, madondoro, kana wiricheya kuti vagadzirise marwadzo pakufamba.

Iko hakuna kurapwa kwakananga kwePC, asi kune nzira dzekugadzirisa zviratidzo, kusanganisira kurwadziwa.

Ndiani anowana congenital pachyonychia?

Vanhu vane congenital pachyonychia vane shanduko mune imwe yeshanu keratin majini. Vatsvakurudzi vakawana zvinopfuura 115 kuchinja kwemajini aya ane chokuita nechirwere. Mune zvimwe zviitiko, PCa inogarwa nhaka kubva kuvabereki, asi mune vamwe hapana nhoroondo yemhuri uye chikonzero chinongoerekana chachinja. Chirwere ichi chine genetically dominant, zvichireva kuti imwe kopi yejini yakashandurwa inokwana kukonzera chirwere. PC inonyanya kushoma. Chirwere ichi chinobata vanhurume nevanhukadzi nemarudzi ose nemadzinza.

Mhando dze congenital pachyonychia

Kune marudzi mashanu epachyonychia congenita uye anoiswa mumapoka zvichienderana neakashandurwa keratin gene. Zvipikiri zvakakodzwa uye zvinorwadza zvinorwadza pamakumbo etsoka zvinowanzoitika mumhando dzose dzechirwere, asi kuvapo kwezvimwe zvinhu zvinogona kuenderana neiyo keratin gene inobatwa uye zvichida pane chaiyo shanduko.

Zviratidzo zve congenital pachyonychia

Zviratidzo uye kuoma kwePCa zvinogona kusiyana zvikuru, kunyange pakati pevanhu vane rudzi rumwe chete kana mumhuri imwechete. Zvizhinji zviratidzo zvinowanzoonekwa mukati memwedzi yekutanga kana makore ehupenyu.

Iwo akajairika PC maficha anosanganisira:

• Zvinorwadza calluses uye blisters pasi petsoka. Mune zvimwe zviitiko, calluses itch. Calluses uye blister zvinogonawo kuumba pazvanza.
• Zvipikiri zvakakora. Haasi zvipikiri zvese zvinokanganiswa mune yese PC murwere, uye mune vamwe vanhu zvipikiri hazvina kukobvu. Asi ruzhinji rwevarwere rwakabata zvipikiri.
• cysts marudzi akasiyana-siyana.
• Machubhu akatenderedza bvudzi munzvimbo dzekukweshana, sechiuno, chiuno, mabvi nemagokora. Dzinowanzoitika muvana uye dzinoderera mushure mekuyaruka.
• Kupfeka kuchena parurimi uye mukati mematama.

Zvishoma zvakajairika PC maficha anosanganisira:

• Maronda pamakona emuromo.
• Mazino panguva kana kuti asati aberekwa.
• White film pahuro zvichiguma nezwi rakashoshoma.
• Kurwadza kwakanyanya pakutanga kuruma ("first bite syndrome"). Marwadzo anowanikwa pedyo neshaya kana nzeve uye anotora 15-25 seconds pakudya kana kumedza. Inowanikwa muvana vadiki uye inogona kukonzera matambudziko ekudyisa kune vamwe vana. Inowanzoenda panguva yekuyaruka.

Zvinokonzera congenital pachyonychia

Pachyonychia congenita inokonzerwa nekushanduka kwemajini ayo kodhi yekeratin, mapuroteni ari iwo makuru ezvimiro zveganda, zvipikiri, uye bvudzi. Kuchinja kunodzivirira keratins kubva pakugadzira network yakasimba yefilaments iyo inowanzopa masero eganda simba uye kusimba. Somugumisiro, kunyange mabasa akajairika akadai sokufamba anogona kutungamirira kukuparara kwemasero, pakupedzisira kutungamirira kumapundu anorwadza uye calluses, izvo zvinonyanya kukanganisa zviratidzo zvechirwere.